OBJETIVO: Neurocitoma central é tumor de baixo grau, de origem neuroglial e uma entidade neurológica relativamente nova. Poucos casos foram relatados na literatura e seu comportamento biológico é ainda incerto. Alguns casos apresentam comportamento agressivo (recorrência local, diferenciação maligna ou disseminação liquórica) e desafiam a visão inicial de sua relativa benignidade. Apresentamos um caso de neurocitoma central com disseminação peritonial. CASO: Um menino de seis anos de idade com neurocitoma de III ventrículo e tálamo esquerdo recorrente apresentou rápido crescimento do resto tumoral e ascite três anos e meio após ressecção parcial da lesão. Células tumorais foram identificadas no fluido ascítico e implantadas no peritônio. Quimioterapia foi iniciada imediatamente após o diagnóstico de disseminação peritonial (etoposide, carboplatina, doxorubicina e ciclofosfamida). O paciente desenvolveu instabilidade metabólica e insuficiência respitatória devido à rápida formação de fluido ascítico e foi a óbito 3 dias após o estabelecimento do diagnóstico de disseminação peritonial. CONCLUSÃO: Neurocitoma central é tumor de baixo grau com baixos índices de proliferação na maioria dos casos. Apesar disto, alguns tumores podem apresentar comportamento muito agressivo e disseminação extraneural. A avaliação do índice proliferativo pode ser parâmetro indicativo para o planejamento de terapias adjuvantes pós tratamento cirúrgico em casos selecionados. Dissseminação extraneural pode ocorrer em alguns casos, especialmente em pacientes com derivação ventriculoperitonial.

OBJECTIVE: central neurocytoma is a low grade tumor of neuroglial origin and a relatively new histological entity. Only a few cases have been reported and its biological behavior is still uncertain. Some cases have shown an aggressive behavior (local recurrence, malignant dedifferentiation or CSF dissemination) and challenged the initial view of its relative benignity. A case of central neurocytoma with peritoneal dissemination is presented. CASE: a six years-old boy with recurrent neurocytoma of III ventricle and left thalamus showed fast growth of tumor rest and ascites three and a half years after subtotal removal of the lesion. Tumor cells were identified in the ascitic fluid and implanted in the peritoneum. Chemotherapy was initiated immediately after diagnosis of peritoneal dissemination (etoposide, carboplatin, doxorubicin and cyclophosphamide). The patient developed metabolic imbalance and respiratory failure due to rapid formation of ascitic fluid and died 3 days after the diagnosis of peritoneal dissemination was established. CONCLUSION: central neurocytoma is a low grade tumor with low values of the proliferative index in the majority of cases. In spite of that, some tumors may present a very aggressive behavior and extraneural dissemination. Evaluation of proliferative index may be a guideline parameter for planning adjuvant therapies after surgical treatment in selected cases. Extraneural dissemination may occur in some cases specially in patients with ventriculoperitoneal shunt.

Metástases cerebrais derivadas de adenocarcinomas colorretais ocorrem em 8% dos casos. Geralmente a doença primária e as metástases em outros órgãos já são conhecidas quando do momento das manifestações neurológicas. Descrevemos um caso de metástase única na região pineal que promoveu a primeira manifestação clínica de adenocarcinoma colorretal. Uma mulher de 48 anos de idade apresentava há quinze dias de sua admissão ao nosso serviço diplopia e síndrome de Parinaud . O exame de ressonância magnética revelou lesão heterogênea localizada na região pineal. O tumor foi completamente retirado por acesso infratentorial/supracerebelar. O exame histológico revelou tumor metastático indiferenciado e o exame imuno-histoquímico demostrou adenocarcinoma do trato gastrointestinal moderadamente diferenciado. Metástases para a região pineal são extremamente raras e devem ser consideradas no diagnóstico diferencial de tumores nesta região.

Cerebral metastases from colorectal adenocarcinomas occur in 8% of the cases. Diagnosis is usually made when primary disease and widespread metastases are already known. We report the case of a patient with single metastases in the pineal region as the first clinical manifestation of a colorectal adenocarcinoma. A 48-year-old female with Parinaud's syndrome for 15 days prior her admission was evaluated in our clinic. She had no symptoms or signs of colorectal disease. MRI examination revealed an heterogeneous lesion with peritumoral gadolinium enhancement, located in the pineal region. The tumor was radically resected through an infratentorial/supracerebellar approach. Histology showed metastatic carcinoma and immunohistochemical examination showed gastrointestinal tract adenocarcinoma. Metastases to the pineal region are extremely rare and should be considered in the differential diagnosis of tumors of this region.

Esclerose lateral primária (ELP) é forma rara de doença neurodegenerativa de origem desconhecida caracterizada por envolvimento progressivo do trato corticoespinhal, traduzido clinicamente como quadro de espasticidade progressiva, inicialmente nos membros inferiores, com hiperreflexia e outros sinais piramidais. Notoriamente há preservação de todas as modalidades de sensibilidade e função esfincteriana. Discretos achados de disfunção cognitiva frontal podem ser eventualmente encontrados. Os autores relatam um caso de ELP em uma mulher de 43 anos, com seguimento clínico por 3 anos e com extensa avaliação complementar laboratorial. Estudo de SPECT revelou áreas bilaterais de hipometabolismo nas regiões frontais, córtex motor. Vários aspectos relacionados a esta rara entidade são discutidos, principalmente seu diagnóstico diferencial com outras doenças neurológicas mais comuns.

Primary lateral sclerosis (PLS) is a neurodegenerative disease with progressive corticospinal involvement and characterized by lower limbs spasticity followed by upper limbs involvement, rare cranial nerve involvement, typical sparing of all sensory modalities, sphincteric function and eventually mild cognitive changes. The authors report a case of PLS in a 43-year-old woman with 3 years of clinical follow-up and extensive laboratory investigation, including a SPECT study which disclosed bilateral frontal motor area hypometabolism. Several aspects about this unique disease were reviewed, including differential diagnosis with other more common neurological disorders.

Os autores apresentam série 50 pacientes submetidos a cirurgia estereotáctica para processos expansivos intracranianos. Em 12 casos realizou-se um procedimento terapêutico: ressecção tumoral guiada em 5 pacientes e aspiração do conteúdo da lesão nos outros 7. Neste estudo confirmam-se a grande precisão e a baixa morbidade relacionadas com as técnicas estereotácticas. A tomografia computadorizada e a ressonância magnética determinam com acurácia as coordenadas estereotácticas, mas em certos casos a estereo-angiografia cerebral deve ser realizada. As ressecções tumorais guiadas por estereotaxia permitem o tratamento de lesões cerebrais profundas ou em áreas funcionais anteriormente consideradas como inoperáveis. A literatura pertinente é discutida.

The authors present a study about 50 stereotactic procedures for intracranial lesions. In 12 cases stereotaxis was used as a treatment: stereotactic surgical resection (5 patients) and aspiration of lesions (7 patients). This study confirms the great accuracy and low morbidity of the stereotactic techniques. Computed tomography and magnetic resonance imaging determinate the precise stereotactic coordinates, but in some cases it is necessary to perform stereo-angiography. The stereotactic surgical resection of brain tumors allows the treatment of deep lesions or located at functional areas and considered to be inoperable before. The related literature is discussed.